RESUMO
RESUMEN Las enfermedades ampollares autoinmunes (EAA) comprenden un conjunto heterogéneo de patologías de baja frecuencia de presentación con evolución crónica, remisiones, exacerbaciones y una importante morbimortalidad aun con tratamiento temprano y adecuado. Existen pocos estudios epidemiológicos en nuestra población que incluyan todo el espectro de enfermedades ampollares. Objetivos : Determinar las características clínico-epidemiológicas de las EAA, describir tratamientos realizados, tiempo de control de actividad de la enfermedad y tiempo desde iniciado el tratamiento hasta la remisión completa. Determinar recaídas de las patologías estudiadas, evaluando si existe relación entre las mismas y algún factor reconocido. Materiales y métodos : Estudio retrospectivo y descriptivo. Se incluyeron todos los pacientes con diagnóstico clínico, histopatológico y de inmunofluorescencia de las EAA que hayan tenido seguimiento por al menos un año en el servicio de dermatología del HPUC, en el período de enero de 2008 hasta noviembre de 2018. Resultados : Se incluyeron 53 pacientes de los cuales el 50,9% tenía Penfigoide Ampollar (PA), 22,6% Dermatitis Herpetiforme (DH) y 17% de Pénfigo vulgar (PV). La edad de los pacientes se encontró entre 21 y 90 años. Las ampollas tensas y erosiones fueron las presentaciones más comunes. Los tratamientos sistémicos se realizaron en el 74% de los casos. Registramos recaídas en el 63% de los casos y dos casos de muerte durante el tratamiento. Se estableció más frecuencia de enfermedad cardiovascular en los pacientes con PA. Conclusiones : Es el primer trabajo retrospectivo sobre EAA en nuestro medio. Nuestros hallazgos permiten determinar una frecuencia importante de PA en la consulta dermatológica y de DH, hecho no reportado en otros estudios con poblaciones similares.
ABSTRACT The autoimmune bullous diseases (ASD) comprise a heterogeneous group of pathologies with a low frequency of presentation that presents a chronic evolution, with remissions, exacerbations and an important morbidity and mortality even with early and adequate treatment. There are few epidemiological studies in our population that include the entire spectrum of bullous diseases. Objectives : To determine the clinical-epidemiological characteristics of AAS, describe treatments performed, control time of disease activity and time from treatment initiation to complete remission. Determine relapses of the studied pathologies, evaluating if there is a relationship between them and some recognized factor. Materials and methods : Retrospective and descriptive study. All patients with clinical, histopathological and immunofluorescence diagnosis of the AAS who had followed up for at least one year in the dermatology service of the HPUC, from January 2008 to November 2018 were included. Results: 53 were included. patients of which 50.9% had Bullous Pemphigoid (BP), 22.6% Dermatitis herpetiformis (DH) and 17% Pemphigus Vulgaris (PV). The age of the patients was between 21 and 90 years. Tense blistering forms and erosions were the most common forms of presentation. Systemic treatments were performed in 74% of the cases. We recorded relapses in 63% of the cases and two cases of death during the treatment. More frequency of cardiovascular disease was established in patients with BP. Conclusions : It is the first retrospective work on EAA in our environment. Our findings allow determining an important frequency of PA in the dermatological consultation and DH, fact this last, not reported in other studies with similar populations.
RESUMO
RESUMEN Introducción: El porcentaje de melanomas asociados histológicamente a nevos (MN(+)) varía del 20,6% al 53%. Distintos estudios demuestran que los MN(+) tienen igual o mejor pronóstico que aquellos melanomas que no se asocian a nevos, también llamados melanomas de novo (MN(-)). Objetivo: Comparar la evolución clínica y la supervivencia de MN(-) y MN(+) en el Hospital Privado Universitario de Córdoba, analizando el estudio de ganglio centinela, la supervivencia libre de enfermedad al año y a 5 años y la mortalidad específica por melanoma a 5 años. Materiales y Métodos :Se realizó un estudio retrospectivo, transversal. Se incluyeron pacientes con diagnóstico de melanoma cutáneo realizado por el Servicio de Anatomía Patológica del hospital o con revisión del taco de biopsia en el hospital, desde enero del año 2000 hasta diciembre del 2015. Resultados: De 554 casos de melanoma, se incluyeron 208 melanomas cutáneos, con un seguimiento promedio de 2,44 (0,66 - 5, 35) años. El 47,1% de melanomas fueron MN(+). Los MN(+) se relacionaron de manera estadísticamente significativa con el tipo extensivo superficial, localización en tronco posterior, regresión, menor Breslow y Clark 2. La supervivencia libre de enfermedad a 5 años fue mayor en MN(+) y la ausencia de asociación a nevo fue un factor de riesgo independiente. No se observaron diferencias en edad, sexo, diámetro tumoral, antecedentes de síndrome de nevo displásico, ulceración, mitosis, resultado del estudio de ganglio centinela, supervivencia libre de enfermedad al año, ni mortalidad por melanoma a 5 años.
ABSTRACT Introduction: The percentage of melanomas associated with nevus (NM(+)) ranges from 20,6% to 53%. Some studies suggested that MN+ have the same or even better prognosis than those melanomas that are not nevus-associated. The latter are also called melanomas de novo (MN(-)). Objective: To compare clinical evolution and survival of patients with MN(-) and MN(+) at the University Private Hospital of Cordoba (Argentina), by analyzing sentinel lymph node status, disease-free survival at 1 and 5 years and 5-year melanoma specific mortality. Methods: This is a retrospective, transversal study of patients who were diagnosed with cutaneous melanoma from 2000 until 2015. The biopsy specimen was analyzed or revised by the hospital´s Department of Pathology. Results: Of 554 melanoma cases, 208 cutaneous melanomas were included in the study. The mean follow up was 2,44 (0,66- 5,35) years. MN(+) represented the 47,1% of cases and were significantly correlated with superficial spreading subtype, posterior trunk localization, regression, lower Breslow and Clark 2. 5-year disease-free survival was longer in patients with MN(+) and the absence of associated nevus was an independent risk factor. There were no differences in age, gender, tumor diameter, history of atypical mole syndrome, ulceration, mitosis, sentinel lymph node status, 1-year disease-free survival or 5-year melanoma specific mortality.
RESUMO
RESUMEN El liquen plano es una dermatosis inflamatoria autolimitada, de etiología desconocida, relativamente común. Existen múltiples variedades clínicas,que se basan en la disposición, morfología y localización de las lesiones, siendo el liquen plano lineal a lo largo de las líneas de Blaschko una presentación de distribución rara. Se presentan dos casos en pacientes de sexo masculino de 22 y 21 años de edad, con confirmación histológica y buena respuesta clínica al tratamiento tópico.
SUMMARY Lichen planus is a self-limited inflammatory dermatosis, relatively common, with a unknown cause. There are multiple clinical varieties, based on the disposition, morphology and location of the lesions, being the linear lichen planar along the lines of Blaschko a rare distribution presentation. We report two cases in male patients of 22 and 21 years of age, with histological confirmation and a good clinical response to topical treatment.
RESUMO
Introducción: el carcinoma espinocelular cutáneo de alto riesgo, se define como aquel que tiene un riesgo de recidiva y metástasis ganglionares y/o a distancia mayor del 5%, debido a ello, es preponderante el conocimiento de los factores que lo convierten en un tumor de alto riesgo, para lograr su identificación y de este modo, realizar el tratamiento y seguimiento adecuados. Objetivos: estimar la prevalencia del carcinoma espinocelular cutáneo de pacientes, que acuden a la consulta externa del Hospital Privado Universitario de Córdoba y del Hospital Raúl Ferreyra, en el período de Julio 2014 a Diciembre de 2015. Calcular la prevalencia del carcinoma espinocelular invasivo, además de describir las características epidemiológicas, clínicas e histopatológicas de alto riesgo de los CEC invasivos. Determinar el porcentaje de pacientes con CEC de alto riesgo, según la clasificación de la American Joint Committee on Cancer (AJCC). Determinar el porcentaje de CEC de alto riesgo, según la clasificación propuesta por la National Comprenhensive Cancer Network (NCCN). Comparar los porcentajes de pacientes con CEC invasivo de alto riesgo, que se obtuvieron mediante la aplicación de los sistemas de evaluación actuales AJCC y NCCN. Materiales y Métodos: se realizó un estudio retrospectivo descriptivo, con recolección directa de información del reporte de histopatología, incluido en la base de datos del archivo de Patología del Hospital Privado Universitario de Córdoba, con posterior revisión de las historias clínicas de cada uno de los pacientes incluidos y se completó una ficha diseñada a tal efecto. Con los datos obtenidos se completaron planillas de excel; los factores clínicos tomados en cuenta incluyeron: sexo, edad al momento del diagnóstico, historia de inmunosupresión, sitios de inflamación crónica, localización, tamaño del tumor y dentro de las características histopatológicas, se incluyeron: variantes histológicas, diferenciación, Breslow, Clark e invasión perineural. Los datos obtenidos se sometieron a cada una de las clasificaciones: AJCC 2010 y de la NCCN 2013. Resultados: la prevalencia del carcinoma espinocelular en nuestra población fue de 0,24% y la del CEC invasivo respecto del CEC cutáneo, del 59%. En nuestra población de 78 pacientes el 100% eran argentinos de raza caucásica, encontramos que la mediana de edad fue de 75,5 años; el rango de pacientes entre 61 y 90 años fueron los más afectados incluyendo el 80,7% de los mismos. Respecto del sexo la mayoría de los pacientes fueron hombres 49 (63%) y las localizaciones más afectadas fueron: cabeza y cuello con 57(68%). En nuestra cohorte, se obtuvieron 34(40%) de tumores, que según los criterios de clasificación AJCC se denominarían como: T2 (de alto riesgo) mientras que la mayoría 74 (88%) son de "alto riesgo" de acuerdo con las guías de la NCCN. Conclusiones: en resultados respondimos a los objetivos propuestos, sobre prevalencia del carcinoma espinocelular y carcinoma espinocelular de alto riesgo (CEAR) en nuestra población y las características epidemiológicas de nuestra serie. Al comparar los sistemas de clasificación de la AJCC y la NCCN y someter nuestra serie a éstos, según la AJCC: 34 pacientes (40%) corresponden a CECAR en tanto que por la NCCN a 74 pacientes (88%). Se realizó el cálculo del índice kappa 0,47, con un grado de acuerdo entre ambas clasificaciones del 73% (moderado). Podemos al analizar la tabla inferir que todos los tumores que fueron de bajo riesgo para NCCN, lo fueron también para AJCC y todos los tumores que fueron de alto riesgo para AJCC también para NCCN. El propósito del sistema de estadificación AJCC es distinto a las guías de tratamiento de la NCCN. El objetivo del sistema de estadificación del AJCC es estratificar a los pacientes con similares resultados en grupos, para ofrecer estimaciones precisas de pronóstico, mientras que las guías de la NCCN se destinan a dirigir el manejo, tratamiento y seguimiento del CEC. Por lo tanto, cada una tiene sus objetivos definidos y debe ser empleada de acuerdo con el uso que pretendamos darle.
Introduction: high-risk cutaneous squamous cell carcinoma is defined as one that has a risk of recurrence and lymph node metastasis and / or distance greater than 5%, due to this, it is preponderant knowledge of the factors that make it a high tumor risk, to achieve their identification and thus carry out the appropriate treatment and follow-up. Objectives: to estimate the prevalence of cutaneous squamous cell carcinoma (CSC) in patients attending the outpatient clinic of the Hospital Privado Universitario de Córdoba and Hospital Raúl Ferreyra in Córdoba, Argentina from July 2014 to December 2015. To calculate the prevalence of invasive squamous cell carcinoma; to describe the epidemiological, clinical and histopathological characteristics of high risk of invasive SCC; to determine the percentage of patients with high-risk CSC according to the AJCC classification. Determine the percentage of high-risk CSC according to the classification proposed by the NCCN and to compare the percentages of patients with invasive high-risk CSC, which were obtained by applying the current AJCC and NCCN assessment systems. Materials and Methods: we performed a retrospective descriptive study with direct collection of information from the histopathology report, included in the database of the pathology file of the Hospital Universitario de Córdoba, with subsequent review of clinical records of each of the patients included and a token designed for this purpose was completed. With the data obtained excel sheets were completed; Breslow, Clark and others were included in the study, including: sex, age at diagnosis, history of immunosuppression, sites of chronic inflammation, And perineural invasion. The data obtained were submitted to each of the classifications: AJCC 2010, and NCCN 2013. Results: the prevalence of squamous cell carcinoma in our population was 0.24%, and the prevalence of invasive CEC with respect to cutaneous ECC is of 59%. In our population of 78 patients 100% were caucasian argentines, we found that the median age was 75,5 years, the range of patients between 61 and 90 years were the most affected including 80.7 % from the patients. Regarding sex, most of the patients were men 49 (63%), and the most affected location was head and neck with 57 (68%). In our cohort, we obtained 34 (40%) tumors that were classified as T2 (high risk) according to the AJCC criteria, while the majority (74%) were "high risk" according to the guidelines of the NCCN. Conclusions: the purpose of the AJCC staging system is different from the NCCN treatment guidelines. The purpose of the AJCC staging system is to stratify patients with similar group scores to provide accurate prognostic estimates, while the NCCN guidelines are intended to guide the management, treatment, and follow-up of CSC. Therefore, that each one has its defined objectives, and must be used according to the use that we intend to give it.
RESUMO
Los leiomiosarcomas cutáneos son neoplasias malignas, originadas en el músculo liso, infrecuentes, tanto en las formas primarias como en el caso de las secundarias o metastásicas. Existen pocos casos publicados en la literatura. Presentamos el caso de un leiomiosarcoma cutáneo primario, en un hombre de 76 años de edad y realizamos una revisión de sus características clínicas y diagnóstico, así como, de las diferencias pronóstico-evolutivas según las distintas localizaciones de esta afección. Por último, debe señalarse que el tratamiento es fundamentalmente quirúrgico, con escisión y márgenes de seguridad, ya que, no existe una respuesta satisfactoria o significativa al tratamiento radiante y/o quimioterápico, siendo imprescindible efectuar un control evolutivo periódico de los pacientes, debido a la tasa de recurrencia local y la posibilidad de ocasionar metástasis, según la localización histológica del tumor.
Leiomyosarcomas located in superficial soft tissue are very rare or uncommon malignant neoplasms, both as primary tumors and as secondary or metastatic lesions. We present the case of a primary cutaneous leiomyosarcoma in a 76-year-old man, reviewing the clinical and diagnostic features, as well as the different prognoses depending on the site at this level. Treatment is basically surgical, involving excision with wide margins since the response to radiotherapy and/or chemotherapy is not satisfactory or significant. Given the high rate of local recurrence and the possibility of metastasis, depending on the histological location of the tumor, periodic follow-up of the patients is essential and indispensable.
RESUMO
El pilomatrixoma es un tumor anexial benigno, que deriva de las células matriciales del folículo piloso. Tiene dos picos de incidencia: entre los 5 y los 15 años y entre los 50 y 65 años. Aproximadamente el 60-80% de los casos, se desarrolla en la primera década de la vida. En adultos, generalmente es sub-diagnosticado debido a su baja frecuencia. Presentamos el caso de un pilomatrixoma en edad adulta, de rápido crecimiento y realizamos una breve revisión sobre el tema.
Pilomatrixoma is a benign adnexal tumor derived from the matrix cells of the hair follicle. It has two peaks of incidence: between 5 and 15 years and between 50 and 65 years. Approximately 60-80% of cases develop in the first decade of life. In adults, it is generally under-diagnosed due to its low frequency. We report the case of a pilomatrixoma in adulthood of rapid growth and a brief review on the subject.
RESUMO
La Enfermedad de Paget Mamaria (EPM), es una neoplasia infrecuente del complejo pezón/areola, que se presenta como expresión de un carcinoma intraductal adyacente. Presentamos dos casos de pacientes atendidas en nuestro servicio.
Mammary Paget's disease is a rare neoplasm of the nipple/areola area, which is presented as an expression of an adjacent intraductal carcinoma. We report two cases of patients treated in our service.
RESUMO
Describimos el cuadro clínico de un paciente, que presenta placas y pápulas con aspecto de piel arrugada en papel de cigarrillo, localizadas en abdomen. El estudio histopatológico muestra ausencia de fibras elásticas, en una banda que compromete la porción media de la dermis. La elastolisis de la dermis media es una afección infrecuente, adquirida, idiopática o secundaria a un proceso inflamatorio previo, caracterizada por la pérdida focal de tejido elástico en la dermis media y sin compromiso extra cutáneo.
We describe a patient presenting plaques and papules -like wrinkled cigarette paper-, located in abdomen. Histopathological study shows absence of elastic fibers in a band that compromised the middle portion of the dermis. Mid dermal elastolysis is a rare, acquired idiopathic condition characterized by focal loss of elastic tissue in the middle dermis without extra cutaneous involment.
RESUMO
La enfermedad de Hailey-Hailey es un trastorno autosómico dominante, caracterizado por acantólisis de los queratinocitos. Se produce por mutaciones en el gen ATP2C1, que codifica la bomba de Ca++/Mn++ del aparato de Golgi. Clínicamente, se presenta como placas eritematosas con erosiones y fisuras principalmente en pliegues. Es una enfermedad crónica que cursa en brotes. No existen tratamientos específicos ni totalmente efectivos. Se utilizan corticoides y antibióticos tópicos, terapias sistémicas, quirúrgicas y físicas. Se presenta el caso de una paciente con enfermedad auto-limitada y otra, con lesiones extensas con mala adherencia al tratamiento y poca respuesta al mismo.
Hailey-Hailey disease is an autosomal dominant disorder characterized by acantholysis. It is caused by mutations of ATP2C1 gene encoding the secretory pathway Ca++/Mn++ ATPase localized in Golgi apparatus. It usually presents as erythematous, erosive plaques with fissures at folds and sites of friction. The course is chronic, with relapses and remissions. Treatment options are neither specific nor totally effective for this disease. Topical corticosteroids in combination with antibiotics, systemic, surgical and physical therapy can be used. We report a female patient with self-limited disorder and another one with extensive disease, poor adherence and little response to treatment.
RESUMO
Con el epónimo «nódulo de la hermana María José¼, nos estamos refiriendo a la presencia de una lesión umbilical, generalmente de larga evolución y que en realidad representa una metástasis cutánea umbilical, relacionada habitualmente con una neoplasia intra-abdominal. Se presenta el caso de un paciente, visto en la consulta externa del servicio de Dermatología del Hospital Privado de Córdoba, que presentaba una lesión umbilical indicativa del nódulo de la hermana María José y que era manifestación de un adenocarcinoma primario de colon.
With the eponymous "nodule Sister Mary Joseph" we are referring to the presence of an umbilical lesion, usually of long duration, and it actually represents an umbilical cutaneous metastasis is usually related to intra-abdominal neoplasia. The case of a patient seen in the outpatient dermatology service of Private Hospital of Cordoba, which had umbilical lesion indicative nodule Sister Mary Joseph and was a primary manifestation of colon adenocarcinoma is presented.
RESUMO
La plasmocitosis cutánea y sistémica, es un raro trastorno que se caracteriza por infiltración de células plasmáticas policlonales en piel y otros órganos. A continuación, presentamos el caso de un paciente de sexo masculino, de 31 años de edad con antecedentes de infección por HIV, con compromiso óseo frontal y cutáneo. El estudio histopatológico confirmó el diagnóstico, mostrando un infiltrado dérmico perivascular a predominio de células plasmáticas kappa y lambda positivas. En sangre periférica se evidenció una hipergammaglobulinemia policlonal. El paciente presentó remisión espontánea de su enfermedad.
Cutaneous and systemic plasmocytosis is a rare disorder characterized by a polyclonal plasma cell infiltration in skin and other organs. We report a case of a 31 year old man with a medical history of HIV infection. He had frontal bone and skin involvement. Histopathological examination revealed a perivascular infiltrate composed predominantly of plasma cells expressing kappa and lamba light chains. Laboratory test demonstrated polyclonal hypergammaglobulinemia. The patient had spontaneus remission of his disease.
RESUMO
Among structural alterations that can be a risk factor for temporomandibular joint disorder (TMD) is condylar asymmetry. In order to measure the condylar asymmetry index in panoramic x-rays quantitatively, two methods have been proposed: those of Habets and Kjellberg. The aim of this study was to determine whether the x-ray method of measuring condylar asymmetries in orthopantomographies presents a minor tendency to error due to slight displacements of the head in the horizontal plane. 30 patients between 18 and 25 years of age were assessed. Each of them underwent three panoramic x-rays in three different positions: orthoradial, and at 5 and 10 horizontal angles. Then the Habets and Kjellberg measurements were taken. Habets' technique did not show any statistically significant differences in the x-rays at 5° and 10° horizontal angles compared to the 0 angle. However, Kjellberg's technique showed statistically significant differences only at the 10° angle compared to the 0 angle. The 10° changes produced linear and ratio variations, but the indices did not vary. It was concluded that both methods provide acceptable clinical information within the limitations of these techniques to obtain data on condylar symmetries or asymmetries of the mandibular body or ramus.
Dentro de las alteraciones estructurales que pueden ser un factor de riesgo de desarrollo de un trastorno temporomandibular (TTM) se menciona a la asimetría condilar. Para realizar la medición cuantitativa del índice de asimetría condilar en radiografías panorámicas se han propuesto dos métodos, Habets y Kjellberg. El objetivo de este estudio fue determinar si el método radiográfico de medición de asimetrías condilares en ortopantomografías que presenta menor tendencia al error por leves desplazamientos de la cabeza en el plano horizontal. Se evaluaron 30 pacientes entre 18 y 25 años de edad. Cada uno de ellos se sometió a tres radiografías panorámicas en tres posiciones distintas: posición ortoradia, 5 y 10 de angulación horizontal. Posteriormente, se realizaron las mediciones de Habets y Kjellberg. La técnica de Habets no mostró diferencias estadísticamente significativas en las radiografías con 5° y 10° de angulación horizontal con respecto al ángulo de 0. Sin embargo, la técnica de Kjellberg mostró diferencias estadísticamente significativas sólo al ángulo de 10° con respecto al ángulo de 0. Las alteraciones de 10° produjeron variaciones lineales y de razones, sin embargo no variaron los índices. Se concluye que ambos métodos entregan información clínica aceptable con las limitaciones que estas técnicas tienen para obtener información sobre simetrías o asimetrías condilares de cuerpo o de rama.
Assuntos
Adulto Jovem , Côndilo Mandibular/anatomia & histologia , Côndilo Mandibular/anormalidades , Côndilo Mandibular/inervação , Côndilo Mandibular/ultraestrutura , Radiografia Panorâmica/métodos , Transtornos Craniomandibulares/congênito , Transtornos CraniomandibularesRESUMO
El carcinoma basocelular es una enfermedad compleja. Su etiología es todavía poco clara y a pesar de su frecuencia hay pocos datos sobre factores de riesgo. Nosotros evaluamos factores de riesgo potenciales para carcinoma basocelular en una población de Córdoba (Argentina). Este estudio de casos y controles incluyó a 88 casos nuevos de carcinoma basocelular, y 88 controles pareados por sexo y edad. Los siguientes factores de riesgo fueron significativos en el análisis multivariado: fototipos I, II y III, exposición solar recreativa alta después de los 20 años de edad, exposición solar alta en vacaciones en la playa y la presencia de queratosis actínicas.
Basal cell carcinoma is undoubtedly a complex disease. Its etiology is still unclear and despite its frequency, there is a paucity of data on its risk factors. We assessed potential risk factors for basal cell carcinoma in a population from Córdoba (Argentina). This case-control study involved 88 newly diagnosed cases and 88 controls, matched by age and sex. The following risk factors were significant in the multivariate analysis: skin type I-II-III, high recreational sun exposure after 20 years of age, high sun exposure for beach holidays and actinic keratosis.
Assuntos
Feminino , Humanos , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Adulto , Carcinoma Basocelular/etiologia , Neoplasias Cutâneas/etiologia , Fatores Etários , Argentina , Métodos Epidemiológicos , Exposição Ambiental/efeitos adversos , Queimadura Solar/complicações , Fatores Sexuais , Fatores Socioeconômicos , Tabagismo/efeitos adversosRESUMO
La xantomatosis plana difusa es una enfermedad rara, dentro del grupo de las xantomatosis. Se presenta con infiltración y cambio de coloración de la piel; puede asociarse a enfermedades sistémicas, las que marcan su pronóstico. Se presenta un caso de xantomatosis plana difusa asociada a gammapatía monoclonal